Малоизученная болезнь угрожает жизни хабаровчан

По мнению специалистов, деменция у людей в возрасте от 30 до 64 лет встречается примерно у 110 человек на каждые 100 тысяч. Наиболее типичными формами считаются болезнь Альцгеймера, сосудистая и алкогольная деменции. Рядом с ними стоит и менее известная патология — деменция Пика. Как сообщили в пресс-службе ПНИПУ, особенность этого заболевания заключается в раннем начале: первые проявления могут диагностироваться ещё до 60 лет. В российских медицинских отчетах точная статистика этой формы деменции отсутствует, поскольку заболевание практически не включается в официальные данные Минздрава. — Основная трудность диагностики заключается в том, что на ранних этапах симптомы схожи с другими разновидностями деменции, а осведомленность среди медицинского сообщества и населения недостаточна. Окончательный диагноз обычно подтверждается только после вскрытия, когда выявляются характерные изменения в лобных и височных областях мозга. Несмотря на выраженную клиническую картину, патология нередко остаётся без внимания из-за редкости и схожести со схожими заболеваниями психики. За последние четверть века в России не фиксировались случаи морфологического подтверждения деменции Пика—только посмертные исследования могут достоверно установить диагноз, — рассказала Генриетта Фрейнд, заведующая кафедрой «Патологическая анатомия» ПГМУ. Важный случай из практики. Недавно исследователи из Пермского Политеха и ПГМУ имени Вагнера нашли первый реально подтвержденный случай деменции Пика у пациентки. Материал мозга исследовали после вскрытия и нашли типичные изменения, которые характерны для этой болезни. Статья с этим случаем опубликована в научном журнале «Архив патологии». Такое открытие поможет врачам лучше понимать, как распознавать болезнь Пика и как ее лечить. Кроме того, результаты работы получили поддержку гранта РНФ. Как возникает эта болезнь? Деменция Пика входит в категорию заболеваний, связанных с накоплением особой формы тау-белка — 3R-тау-белка. Чаще всего она проявляется в виде лобно-височной деменции, сопровождающейся стремительно прогрессирующими нарушениями поведения. Тау-белок отвечает за поддержание структуры нейронов, а также транспортировку питательных веществ в их внутреннем пространстве. Когда наблюдаются изменения в его структуре, происходят патологические скопления — комки или тельца, которые препятствуют нормальной работе нервных клеток, особенно в участках мозга, отвечающих за эмоции и социальные навыки. В результате гибнут нейроны, появляются различные виды деменций, включая болезнь Альцгеймера. Признаки и симптомы. Признаки и симптомы На начальном этапе память у человека с деменцией Пика может оставаться хорошей, в отличие от Альцгеймера, где она страдает в первую очередь. Первыми появляются изменения в характере и поведении: Человек становится агрессивнее, раздражительнее. Пропадает самоконтроль — возможны нелепые или рискованные поступки. Иногда встречается обжорство, употребление несъедобных вещей, сексуальная распущенность. Меняется речь, теряется способность к планированию. Такие проявления часто путают с психиатрическими или неврологическими проблемами, поэтому деменцию Пика долго не замечают. Почему это важно? Лобно-височные деменции, включая болезнь Пика, обычно быстро прогрессируют. Своевременное выявление помогает хоть немного замедлить развитие симптомов и поддерживать качество жизни пациента. Новый подтвержденный случай открытия этой болезни в России — шаг к лучшей диагностике и поиску новых методов лечения, потому что врачи смогут эффективнее сопоставлять симптомы с увиденным под микроскопом. Почему болезнь Пика так опасна? В отличие от более известных форм деменции, болезнь Пика часто проявляется у людей в относительно молодом возрасте, обычно между 50 и 65 годами. Она быстро прогрессирует и существенно снижает качество жизни. Пациенты, как правило, теряют независимость и функцию самообслуживания в течение короткого времени, что создаёт серьёзные сложности для близких. Есть ли способы лечить болезнь Пика? На сегодняшний день не удалось найти лекарство, которое могло бы остановить или обратить болезнь Пика. Всё лечение — поддерживающее и симптоматическое. Основная задача медицины сейчас — понять, как именно развивается эта патология, чтобы в будущем появились способы повлиять на процесс на молекулярном и клеточном уровне. Новые направления в науке: поиск эффективной терапии. Одна из самых перспективных идей — стимулировать процессы очистки внутри клеток, в частности аутофагию. Это процесс, благодаря которому клетки могут \"переваривать\» и удалять ненужные или опасные белки. Данные научных исследований дают надежду, что активация аутофагии поможет избавиться от патологических белковых включений в нервных клетках. Благодаря таким разработкам появляется реальный шанс в будущем создавать новые виды терапии для всех видов деменций, связанных с накоплением тау-белка. Почему важно изучать болезнь Пика? Поскольку болезнь Пика бывает нечасто и в большинстве случаев остаётся невыявленной, её вносят в «тень» статистики и практически не учитывают. Именно поэтому появление подробных клинических наблюдений и научных публикаций по этой теме крайне важно. Только так удастся создать эффективные методы диагностики и вовремя распознавать заболевание. Это, в свою очередь, поможет подобрать оптимальные схемы поддержки для пациентов и разработать новые подходы к разработке лекарственных препаратов. Что удалось сделать учёным из Перми? Учёные из Пермского политеха и медицинского университета им. академика Е. А. Вагнера добились важного результата: они смогели впервые в России зафиксировать и подтвердить на документах случай деменции Пика. Это один из видов слабоумия, который довольно редок и до сих пор плохо изучен. Чем это поможет в будущем? Эти наработки позволят сформировать более полную и надёжную базу данных по деменции Пика. Такой массив информации поможет изучать заболевание глубже, искать новые подходы в диагностике и лечении, а значит — станет базой для поиска эффективных способов борьбы с этим недугом.