«Хотели стол накрыть на день рождения, в итоге — похороны»: почему в Красноярском крае умирают дети со СМА

*** Кольцово — село в Назаровском районе Красноярского края, в 100 км от него находится самая высокая в России дымовая труба на Березовской ГРЭС и крупнейший комбинат по производству глинозема. Ближайшие к Кольцово города — Назарово и Ачинск. Здесь всего год и прожил Вениамин Ворончихин. Выбор вакансий невелик: люди устраиваются грузчиками, трактористами, комбайнерами, таксистами, многие перебираются в Красноярск, либо уезжают на вахту, как сделал отец Вениамина 28-летний Александр Хорзеев. Он хотел переехать из Кольцово на родину, в Братск, но его супруга Анна Ворончихина решила остаться с родственниками, потому что «привыкла к дому». Анна и Александр познакомились в Ачинске, в общежитии техникума. Девушка училась на оператора ЭВМ, молодой человек — на сварщика. Через несколько дней он приехал в гости к брату в поселок Степной, где снова встретил Аню. Сейчас пара уже десятый год вместе. «Всякое бывает, и ругаемся, но через неделю уже миримся», — рассказывает супруга. Ворончихина планировала окончить техникум и работать по специальности, но после преддипломной практики родила девочку, которую назвали Нелли, и не вернулась на учебу, чтобы проводить с ней больше времени. Семья поселилась в Назаровском районе, в селе Кольцово, у матери Анны. У них большое хозяйство: кони, свиньи, огород. Раньше, говорит девушка, участок был совсем огромный, потому что ее мама воспитывала 11 детей, но «что-то по мужской линии пошло», и она похоронила пятерых сыновей. До вахты Александр работал на стройке, возводил дома и детсады в Ачинске, на жизнь хватало, отмечает пара. Анна занималась огородом и помогала по хозяйству маме, которая перенесла микроинсульт. Нелли росла «слабенькой», не могла ползать и сидеть, только лежала. Дышала девочка через трахеостому, но назаровские врачи якобы не могли понять, что с ней. В 11 месяцев Нелли скончалась. Диагноз родители узнали уже в морге, в выписке значилось «Спинальная мышечная атрофия и дыхательная недостаточность». А после смерти врачи, утверждает Анна, потеряли медкарту дочери. Спинальная мышечная атрофия — генетическое заболевание, которое поражает двигательные нейроны спинного мозга. СМА болеют чаще всего дети. Со временем такие пациенты перестают дышать и глотать, а к совершеннолетию в той или иной степени теряют подвижность, у них перестают сгибаться конечности, деформируется скелет. «Генетически СМА у дочери Анны не была подтверждена, после смерти ставится вероятностный диагноз, поэтому достаточно случаев, про которые ничего не публикуется, врачи ими особо не гордятся, они не являются уголовными, статистики такой нет. Это достаточно частая ситуация», — объясняет невролог и директор санкт-петербургского фонда «Помощь семьям СМА» Александр Курмышкин. Семь лет Ворончихина не могла забеременеть, как она предполагает, из-за «страха и нервов». И вот когда узнала, что снова ждет ребенка, поехала в Красноярск, где ей сделали скрининг на выявление синдрома Дауна: болезнь не подтвердилась. «Нам сказали, что есть еще тест, который на 99% может определить, здоров ли ребенок, но предупредили, что может замереть плод. Мы долго ждали сына, поэтому побоялись взять тест через пуповину (Речь идет о амниоцентезе — проверке околоплодных вод. Его женщинам рекомендуют сдавать при высоком риске наследственной болезни — прим. Тайги. инфо). Стоит он 5 тыс. рублей», — объясняет Хорзеев, подчеркивая, что деньги «не были проблемой». Мальчик родился здоровым, 9 из 10 по шкале Апгар. Сначала Анна хотела назвать ребенка Александром, но, увидев сына, решила, что ему очень подходит имя Вениамин — так зовут и отца Ворончихиной. «Все думали, что в честь папы мы его назвали, а мне просто имя нравится. Уменьшительно-ласкательное — Веня. Врачи часто говорили: „А, это мама Веника. Не обижайтесь, что мы его так называем“. Веник, дружочек, Венечка», — говорит Анна. «Я в основном, принцем называл», — добавляет Александр. Веня был спокойный, игривый, все время улыбался. «Когда Саша уезжал на вахту, бабушка помогала за сыном ухаживать. Так он у нас и лопотал постоянно: „Баба, баба“. Это его первое слово было, потом „папа“, позже уже „мама“. Сначала лопотал, потом стал так выразительно говорить», — вспоминает Ворончихина. «Аня, понимаешь, что-то не то» Когда мальчику шел третий месяц, Анна заметила, что сын развивается «не как обычный ребенок»: держал голову в полулежачем положении, но когда клали на диван, поднять ее не мог. Как и положено, семья каждый месяц показывала его поселковому фельдшеру — младенцу измеряли рост и вес. «Фельдшер мне говорила: „Аня, понимаешь, что-то не то“. В марте, когда Веня родился, как раз началась пандемия, из-за которой нам запрещали выезжать, чтобы проверить его, — рассказывает Ворончихина. — К неврологу в Назарово мы с сыном попали только в пять месяцев. Она заподозрила СМА и направила нас в Красноярский краевой центр охраны материнства и детства проходить всех специалистов. Там нам подтвердили диагноз. Врачи сделали запрос в Москву на предоставление спинразы». Спинраза — первый зарегистрированный в России препарат от СМА. Лекарство российский минздрав в 2019 году внес в список «жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов» (ЖВНЛП). Оно вводится в спинномозговой канал, и принимать его нужно пожизненно. Стоимость одной дозы препарата — 6−8 млн рублей. Загрузочные дозы пациент получает в 1, 14, 28 и 63 день лечения, после лекарство вводят пожизненно каждые четыре месяца. Через неделю после выписки Вениамина, 2 октября 2020 года, консилиум врачей в московском НИКИ педиатрии имени Вельтищева назначил ему спинразу. Врачи из Красноярска позвонили семье и велели ждать, когда в краевой бюджет поступят деньги на препарат. Генетик дала Ворончихиной ссылку на чат мам региона, которые тоже воспитывают детей со СМА. Именно они, уверяет Анна, и стали главной ее поддержкой. В чате ей подсказали обратиться в паллиативную службу, чтобы получить откашливатель для Вени — детям со СМА трудно освобождаться от мокроты самостоятельно. Одна из женщин, с которой Ворончихина сдружилась, привезла ей мешок Амбу. «У мамочки из чата был лишний мешок. Я с сыном вышла, она мне показала, как работает, там в принципе ничего сложного, я быстро научилась. Зато красноярский врач сказал, что не знает, как им пользоваться. В паллиативе мне еще электроотсос для Вени дали. Подавала заявку на НИВЛ (аппарат неинвазивной вентиляции легких). Трахеостомы у нас не было, он сам дышал, а НИВЛ нужен был, чтобы на ночь ему эту масочку надевать, тренировать легкие. Но уже не пригодилось», — вздыхает Анна. Из чата мам Ворончихина узнала и о директоре фонда «Помощь семьям СМА» Александре Курмышкине из Санкт-Петербурга. Невролог Курмышкин представляет интересы пациентов в судах, больницах и при обращении в госорганы — для этого врачу передают доверенности, оформленные у нотариуса, что и сделала Анна. С Курмышкиным она общалась дистанционно, присылала фото и видео сына, в основном, когда он осваивал новый навык. «Веня шевелил ручками и ножками. Ножки, конечно, не очень хорошо двигались, а ручки прямо очень активненькие были, игрушки научился держать месяцев с восьми. Я его к себе торчком посажу, полулежа, держу его на ручках, он головой вертит в разные стороны, — отмечает Ворончихина. — Мамочки из чата говорили, что вряд ли сын пойдет, но ползать и сидеть будет обязательно. Конечно, диагноз звучал страшно, но мы надеялись, что поставят уколы, начнутся улучшения». Из-за болезни сына Александр больше не смог уезжать на вахту, в Кольцово он устроился скотником. «Немного нечестно, что когда вЫходишь корову, получаешь премию всего 2 тысячи рублей, а если она умирает по твоей вине — штрафуют на 14 тысяч», — говорит Хорзеев. «Министр здравоохранения даже не захотел встретиться» 19 ноября Веня заболел пневмонией, из Кольцово Анну с сыном забрали сначала в Назаровскую районную больницу, потому что у мальчика якобы не раскрылось легкое. Оттуда их перевезли в Краевой центр охраны материнства и детства №2 в Ачинск, а потом в Красноярскую краевую детскую больницу: реанимация, затем педиатрическое отделение. 3 февраля Анна с Веней попали на дополнительное обследование в отделение патологии детей раннего возраста. Пока Веня лежал с пневмонией, Анна постоянно интересовалась у врачей, когда же сыну поставят спинразу. В ноябре в Краевом центре охраны материнства и детства ее обнадежили, что введут препарат 1 декабря, однако после 1 декабря опять сказали ждать денег. Выписку из больницы назначили на 17 февраля. Накануне Курмышкин предупредил Анну и руководство медучреждения, что 18-го прилетит в Красноярск, чтобы провести врачебную комиссию. Но медики отправили Ворончихину с сыном домой, потому что «машина уже заказана». «Я общался с главврачом Вадимом Яниным, он меня уверял, что все будет хорошо. Я официальный представитель, почему со мной не могли нормально поговорить? Министр здравоохранения Немик даже не захотел встретиться, несмотря на то, что был скандал. У нашего фонда огромное количество вопросов», — возмущается Курмышкин. Вадимом Янина назначили главврачом центра в 2018 году. С 2008 по 2018 год он возглавлял минздрав Красноярского края. До работы в министерстве Янин занимал пост директора краевого Фонда обязательного медицинского страхования. В 2001 году его избирали депутатом горсовета Норильска, член партии «Единая Россия». Единственное, что назначили Вениамину при выписке из больницы — массажи, но как их делать, не объяснили. Мама подсмотрела, как процедуру выполняют другим детям, и, как могла, повторяла дома с сыном. В рекомендациях красноярских медиков значился только осмотр педиатра раз в неделю, но педиатров в Степновской районной больнице, куда относится Кольцово, всего два на почти 5 тыс. человек из 11 сел и деревень. «Она [педиатр] за всю жизнь к нам ни разу не приехала, только мы у нее два раза были, от Кольцово до больницы 16 км. Первый раз Веню другой врач осматривал, а второй раз — медсестра, а педиатр заполняла документы. Обычно фельдшер возила ей нашу медкарту», — уточняет отец мальчика. Фельдшер, по словам Анны, относилась к ним гораздо внимательнее, всегда приходила домой, осматривала Вениамина. «Сколько раз я спрашивала педиатра, собирается ли она нас наблюдать. Но она сразу на фельдшера кивала: якобы фельдшер есть — пускай смотрит. Все время на него ссылалась и на то, что всего одна машина „скорой“», — говорит Ворончихина. Короткая жизнь Вени целиком состояла из бесконечных больниц. Так, Анна четыре месяца не могла оформить сыну инвалидность. Медосмотр Вениамин прошел в Красноярске, однако в Назаровской администрации Ворончихиной сказали, что он недействителен, потому что у них «своя комиссия и печати». Пришлось обходить врачей снова, опять нервничать из-за отсутствия то одного, то другого специалиста. «Это потом мы узнали, что достаточно было одной комиссии. А в Красноярске нам сказали, что мы могли бы позвонить кому-то повыше. Ну, а мы что: надо так надо, вот и мотались постоянно. Даже посодействовать никто не мог, чтобы побыстрее было», — возмущается Анна. Анна и Александр обращались в четыре фонда, чтобы открыть сбор на другой препарат от СМА для Вениамина — «Золгенсма», который пока не зарегистрирован в России. Золгенсма способна убрать генетическую причину СМА и вводится только один раз в жизни. Как утверждает издание «Правмир», этот препарат гораздо эффективней, чем «Спинраза», для детей с первым типом болезни возрастом от одного до четырех месяцев. Большинству пациентов после инъекции больше не понадобится вентиляция легких, половина из них начинает сидеть без поддержки, а некоторые даже — самостоятельно передвигаться. Из трех фондов семье пришли отказы из-за больших очередей. Спустя три месяца после подачи заявки им перезвонили из фонда «Алёша» и уточнили, нуждаются ли они еще в сборе. Ворончихина отправила документы с подтверждением диагноза, но снять видеообращение не успела — Веня попал в реанимацию. «Обмяк, синеть начал и задыхаться» Утром 2 марта 2021 года Хорзеев собирался на работу и услышал, что сын странно дышит. Анна реанимировала его мешком Амбу, мальчику стало легче. Ворончихина тут же позвонила фельдшеру, та попросила педиатра приехать, осмотреть ребенка. Педиатр же заявила, что «скорая» пока занята. Вечером у Вени опять началась одышка. «Давайте мне из Назарово реанимацию, везем сына в больницу, мне ваша „скорая“ степновская не нужна, там буханка: ни оборудования, ничего», — заорал Хорзеев в трубку. Фельдшер поставила Вениамину укол, чуть позже приехала реанимация. Мальчика отвезли в ближайшую больницу, в Назарово. Дежурная осмотрела ребенка и сразу связалась с краевым центром охраны материнства и детства №2 в Ачинске, потому что в медучреждении не оказалось аппаратов для поддержки дыхания. «Мы поднялись на третий этаж, чтобы подышать кислородом. Я только начала класть сына на пеленальный столик и смотрю — у него мокрота появилась, я его быстро к электроотсосу, — вспоминает Ворончихина. — Он у меня весь обмяк, синеть начал и задыхаться. Я начала реанимировать его мешком Амбу, а медсестра санировала мокроту. Около часа мы Веню приводили в чувства, пока ждали ачинскую скорую. В Ачинске меня не пустили к нему в реанимацию. Звонила каждый день, узнавала про состояние. Сначала было тяжелое, потом — стабильно тяжелое». 3 марта Анна сообщила обо всем врачу Курмышкину. Он созвонился с краевым центром охраны материнства и детства в Красноярске, где пообещали в течение пяти дней закупить для мальчика спинразу. Введение препарата назначили на 10 марта. От Ачинска до Красноярска 180 км. Врачи центра заявляли Ворончихиной, что Вениамина нельзя перевозить в таком состоянии, но Курмышкину удалось договориться, и транспортировку запланировали на 9 марта. Вениамина спустили на каталке в машину скорой помощи. Александр Хорзеев посмотрел на сына, тот ему улыбнулся, и отец заметил, что трубка, которую должны были подключить к ИВЛ, не закреплена, но решил, что врачам виднее. Ее начали фиксировать и приклеивать пластырем уже в машине. Врач попросил снять с ребенка шапку и освободить ноги из комбинезона, чтобы он не потел. Анна сидела в машине рядом с сыном и держала его за руку. Врач же с медбратом ехали впереди. Через 20 минут дороги Ворончихина увидела, что у Вениамина резко падает сатурация: 92, 60, 30. Ее пересадили к водителю, и как умирал сын, Анна не видела. Женщине запретили показываться ребенку, чтобы тот не волновался. Врач, вспоминает Ворончихина, открыл дверь и попросил у водителя нож. «Может, трахеостому собирались ему ставить», — предполагает Анна. Позже он скомандовал водителю: «Разворачиваемся и едем в Ачинск, ребенку хуже». Через пять минут из салона послышалось: «Тормози». Медик открыл дверь в кабину и произнес: «Извините, Анна, ребенка спасти не удалось» и добавил, что это первый в его практике случай, когда пациент умирает в скорой. Медик связался с Красноярском и сказал, что транспортировка отменяется. Скорая вернулась в ачинскую больницу, где Ворончихиной выдали справку о смерти сына, после чего его сразу повезли в морг. В заключении из морга, как и у первой дочери Анны и Александра, стояла дыхательная недостаточность и СМА. В графе «место смерти» указали стационар. Хорзеев попросил это исправить, но патологоанатом заявил, что такой документ им передали из больницы. За два дня до трагедии, 7 марта, Вене исполнился год. «Планировали отметить, как из больницы выпишемся, а девятого числа — вот, получайте. Хотели стол накрыть на день рождения, в итоге похороны», — говорит Ворончихина. После смерти сына с ней не связались ни красноярские, ни ачинские врачи, только Александр Курмышкин и одна из мам чата. «Она звонила мне, плакала, говорит: „Анечка, мы тебе поможем разобраться“. Нельзя поверить в то, что при наличии ИВЛ и мешка Амбу врач с 25-летним стажем не смог реанимировать ребенка. Мамы края начали обращение составлять, мол, почему уже вторая смерть ребенка со СМА в крае, чего еще ждут. Хотели отправить его, не помню уж куда. Вскоре я удалилась из чата, — говорит Ворончихина. — Медбрат мне заявил, что трубочка сместилась, когда я раздевала ребенка. Но почему он сам тогда не проверил ее?» «Он уже 2 марта был приговорен» После подтверждения диагноза московскими врачами уколы должны закупать сразу, неважно из какого бюджета, а не тянуть по полгода при смертельном диагнозе, считает папа погибшего мальчика. «Мне кажется, красноярские власти просто работать не умеют. Я слышал по телевизору, что мальчику со СМА полсуммы собрали люди на золгенсма, а остальную половину президентский фонд оплатил», — говорит Александр. «Круг добра» — фонд, созданный по инициативе президента России, для помощи детям с тяжелыми редкими заболеваниями. Председатель правления фонда — протоиерей Александр Ткаченко. По данным сервиса «Контур.Фокус», Ткаченко служит настоятелем в Санкт-Петербургском храме Сошествия Святаго духа на Апостолов, в храме Успения Божией Матери и является гендиректором АНО «Детский хоспис».В 2021 году единственным поставщиком спинразы для «Круга добра» стала компания «Фармстандарт» Виктора Харитонова, которого связывают с вице-премьером Р Ф Татьяной Голиковой. До этого препарат, в том числе поставляла корпорация «Биотэк» Бориса Шпигеля, арестованного по обвинению в даче взятки пензенскому губернатору и заявившего о вымогательстве своего бизнеса. 19 марта министр здравоохранения России Михаил Мурашко заявил, что «Круг добра» уже доставил первые дозы лекарств детям со СМА. По словам невролога Курмышкина, фонд закупил спинразу для Красноярского края на 110 млн рублей. Ее планируют привезти до 1 мая. «Вениамину вовремя был поставлен диагноз, но в течение почти полугода ничего не происходило. Видимо, ждали деньги из „Круга добра“. Здесь на лицо халатность врачей и администрации, — рассуждает Курмышкин. — Я боюсь, что даже если бы его довезли до Красноярска, он бы точно так же там умер, как Захар Рукосуев. Компенсаторные возможности организма не бесконечны, он уже 2 марта был приговорен. А сейчас все на эту трубочку свалят. У наших властей странная логика — лечить, когда уже совсем плохо. Это в определенной степени убийство. Такие случаи происходят с завидной регулярностью, особенно обидно, что это произошло в Красноярском крае. Получается, что чиновники и врачи вообще не вынесли из этого никакого урока. Если бы не наше вмешательство, никто бы и не бил тревогу». Двухлетний Захар Рукосуев со СМА из села Богучаны под Красноярском умер 30 января 2020 года в детской областной больнице. Ему назначили «Спинразу» — на тот момент единственный зарегистрированный в России препарат от заболевания. Однако лекарство мальчику так и не ввели: сначала в краевом минздраве заявляли, что препарат не входит в список жизненно необходимых, потом утверждали, что в стране не определили источник финансирования, требовали от родителей заключение о необходимости применения лекарства по итогам региональной врачебных комиссий. Захар просто не дождался лекарства. Только после трехдневных пикетов родителей мальчика чиновники закупили две дозы спинразы, которая также необходима их старшему сыну со СМА Добрыне. Что говорят чиновники В Красноярском крае живут 13 детей со СМА, спинразу получают восемь из них, четверо пациентов лечатся рисдипламом — вторым зарегистрированным в России препаратом от болезни компании «Рош», который вводится перорально, еще один ребенок получает бранаплам — экспериментальное лекарство швейцарского производителя Novartis, говорится в пресс-службы регионального минздрава на запрос Тайги.инфо. «Препарат закупается под каждого пациента согласно графику введения. Закупки не персонализированы. Введение назначает лечащий врач, учитывая показания», — утверждают в министерстве. О ситуации с Вениамином Ворончихиным минздрав отчитался коротко: красноярский краевой центр охраны материнства и детства проинформировал министерство о планах лечить мальчика спинразой 26 ноября, в тот же день чиновники направили центру письмо о выделении на препарат 72,5 млн рублей. Александр Курмышкин же говорит о 14 детях со СМА в регионе, 13 из них действительно получают препараты, одному ребенку диагноз поставили недавно. «Тут же и похороны, тут же и на допрос вызывают» После смерти Вениамина проверку начала краевая прокуратура, а Следственный комитет возбудил дело по ч. 2 ст. 293 УК РФ (халатность) в отношении должностных лиц Красноярского краевого клинического центра охраны материнства и детей. Следователи усмотрели «ненадлежащее исполнение обязанностей и небрежное отношение к службе, повлекшее по неосторожности причинение смерти ребенку». «Нам звонили следователи из Ачинска и Красноярска. Они уточняли, связывалась ли с нами больница. В СК спрашивали, будем ли мы подавать иск, мы сказали, что пока не до этого — тут же и похороны, тут же и на допрос вызывают. И нам посоветовали на суде его подать, — говорит Ворончихина. — Виновников-то много: и Красноярск, и Ачинск [оба Краевых клинических центра охраны материнства и детей]. Ачинск, потому что трубочка не была закреплена, и врач с водителем сидел. Хочется, чтобы виновных наказали, чтобы не повторялось больше такого. Я все-таки надеюсь на справедливый суд. Поступили деньги в бюджет — закупайте сразу, чего тянуть». По мнению Анны, честным было бы ей самой распоряжаться закупленными для Вени дозами спинразы, и сразу передать их нуждающемуся пациенту в регионе, чтобы «другой маме не потерять ребенка». «Хочется, чтобы на наших ошибках врачи осознали, что они делают, много ведь детей с таким заболеванием, чтобы не было такой халатности, чтобы относились с уважением, понимали. Но, боюсь, пока у самих такое не случится, не поймут», — считает мама погибшего. «Хотелось бы еще пожелать педиатру степновскому как-то поответственней относиться к своей работе и самой выезжать на вызовы», — добавляет отец. *** Времени на себя за весь выматывающий год у Анны не было. Из развлечений — посмотреть телевизор. И снова готовка, стирка, уборка, огород: «Хоть сын и не был под аппаратами, все с ним делала, он и спал всегда рядышком, а я постоянно прислушивалась к его дыханию». «Да Аня и сама до 17 лет с мамой проспала», — замечает Хорзеев. Родственники пытаются хоть как-то отвлекать супругов племянниками. У брата Анны — двойняшки, у сестры — шестилетняя дочь Инга, которая очень привязана к тете. Инга родилась, когда Ворончихина только потеряла первого ребенка, Нэлли. Девочка, нет-нет, да и назовет Анну мамой. «Я когда от сестры с Ингой уезжаю, всегда плачу. Смотаешься по делам, в гости, вот уже и день закончился, приходишь домой и сразу спать ложишься. Но отвлекайся не отвлекайся, все равно это никуда не уйдет», — говорит Ворончихина. По словам Анны, в день похорон Вени она увидела на небе созвездие в форме ангела. Текст: Ирина Беляева Фото и видео: Кирилл Канин