«12 месяцев». Синдром Марфана. Часть вторая: жить, как хрустальная ваза, невозможно
Информационно-просветительский гуманитарный проект «12 месяцев» — это цикл материалов о необычных людях – пациентах с редкими (орфанными) болезнями, о которых не написано в студенческих учебниках. Считается, что вероятность встретить на профессиональном пути редкого пациента у обычного врача ничтожно мала, поэтому в академических аудиториях им не уделяют должного внимания, что в повседневной жизни приводит к диагностическим ошибкам, упущенному времени и поломанными судьбами и жизням. Проект «12 месяцев» реализуют студенты и ординаторы – будущие и нынешние специалисты, активно изучающие генетические методы диагностики, их место в современной врачебной работе. Материалы готовятся на кафедре патологической анатомии СЗГМУ им. И.И. Мечникова (Санкт-Петербург) при поддержке научно-практического журнала «Гены и Клетки», блога истории медицины и порталов Indicator.Ru и «Нейроновости». Каждый проект будет состоять из трех материалов: рассказа о заболевании с видеотаймлайном его изучения, и пациентской истории. Научные редакторы проекта — Алексей Паевский и Роман Деев. Шестой цикл статей посвящен синдрому Марфана. Мы понимаем, что это заболевание — не неврологическое, в первую очередь поражающее не нервную, а иные системы (хотя неврологические проявления у него, конечно же есть, как и поражение зрительной системы), но редакция портала решила опубликовать у себя статьи по всем болезням, а не только поражающим в первую очередь нервную систему. Нам кажется это правильным. Вторая часть материала — пациентская история.
«Я иногда сама себе завидую. Я смотрю на свои сторис и думаю: «Боже, это же моя жизнь!» — так говорит 32 летняя Маша, поэтесса, писательница, наездница, мама шестилетней дочки Авроры. Так говорит Маша, перенесшая уже 3 сложнейших операции на сердце — девушка с синдромом Марфана — редким генетическим заболеванием. Так говорит Маша, которая несмотря на болезнь выбирает быть с людьми, крепко дружить, воспитывать дочь, заниматься верховой ездой, писать об искусстве, смеяться и любить…
Я думаю, что всегда делала гораздо больше, чем здоровые дети. В детстве я не считала себя больной и отличающейся от других, да и сейчас не считаю. С 3-х лет я катаюсь на лошадях, это мой манифест свободы. И даже не представляю каково это — не уметь кататься на лошадях. До 9 класса я ходила на физкультуру вместе со всеми, сдавала нормативы, у меня были пятерки и даже в какой-то период я бегала на длинные дистанции быстрее всех девочек в классе. Но потом, в 9 классе, я перешла в новую школу, и зимой там было принято ходить на лыжах, и это совсем не моя тема, тогда я попросила у врача справку об освобождении от занятий физкультурой. Однако верховая езда в моей жизни осталась, на лошади я чувствую себя абсолютно здоровой и всемогущей, в отличие от того, когда поднимаюсь на третий этаж пешком, у меня начинается сильная одышка.
“Ненавижу лестницы”- смеется Маша.
Про детство
В моей семье никто не страдает синдром Марфана, мама не носитель, старшие брат и сестра — здоровы. Одна из гипотез почему произошла мутация в моих генах — это рентгеновское облучение. Когда мама была беременной, она работала в зоопарке и в этот период обезьяны начали болеть туберкулезом. Их надо было возить на рентгенологическое обследование и во время процедуры держать на руках как детей, из-за этого мама и я, соответственно, получили большую дозу облучения. Летом в детстве мы с сестрой много времени проводили в зоопарке, хоть мама уже там и не работала, она отдавала нас туда своим подругам, чтобы мы им помогали и заодно проводили время во время каникул. Представляете, мы в 7-8 лет купали медведей! Сейчас, оглядываясь назад, я думаю, что если бы это все проходило в наше время, маму бы просто лишили родительских прав. Детство в зоопарке учит некоторым реалиям жизни, например, что тебе иногда приходится быть жестоким, чтобы быть добродетельным. Так, чтобы накормить хищников, сотрудникам зоопарков приходится убивать цыплят, и это намного гуманнее, чем отдавать их живыми.
В моем детстве и жизни в целом не было буллинга. У меня были друзья и активная жизнь. При этом у меня всегда косили глаза и торчала кость из груди, но это никогда не мешало мне в социальном плане. Я была популярной девочкой, мне присылали валентинки, я была среди лидеров класса.
Но мои родители скрывали от окружающих мое заболевание. Считалось, что никто не должен знать о болезни. По-другому родители и не умели: тогда все всё скрывали. Я понимаю маму: ей просто было страшно, что она не сможет меня защитить, ей было важно, чтобы я была такая же, как все. Только когда я выросла перестала скрывать свою болезнь – принятие и признание обществу случилось уже после ЭКО, родов и первой операции на сердце. В какой-то момент я поняла, что у меня такое поддерживающее окружение, что просто малодушно что-то скрывать.
Жизнь — это искусство
Когда мне было лет 16, я мечтала быть кинорежиссером и учиться во ВГИКе. Но все мне говорили: «Ты чего, Маша? Девочек в таком возрасте туда не берут»! Тогда мама сказала: «Слушай, да не поступай никуда. Попутешествуешь, посмотришь на мир. А потом поймешь». После этого я занялась гребно-парусным спортом. И через год мы с другом в лагере и я управляю парусной шлюпкой. Приезжает мама и говорит: «Собирайтесь. Мы купили вам билеты в Питер. Езжайте поступать». Единственный ВУЗ, до которого я дошла — это был Институт Кино и телевидения. На режиссера я поступать не решилась, поэтому поступила на продюсера. Но к 3-му курсу я поняла, что это совсем не мое, и ушла. В тот момент я решила, что очень хочу быть актрисой. Теперь оказалось, что я слишком «старая», чтобы в России поступать на актерский факультет. Мне было уже 20. В тот год я училась сначала в Китае, потом в Аргентине (я учила там испанский), затем уехала учиться в США. Там поступила на классный актерский курс. А потом случилась моя первая операция…
Я зарабатываю тем, что я пишу об искусстве. Моя главная задача — это сделать текст интересным и живым. Чтобы человек, который пришел на выставку, понял ее смысл и проникся. Мне очень помогает моя работа. Благодаря этому мои представления о красоте и мое видение мира изменились.
Сейчас я действительно скажу, что красота в глазах смотрящего.
За последние много лет своей работы и психотерапии я не встречала некрасивого человека.
Мое сердце
Мое сердце пережило уже три операции. Первая операция состоялась в 2011 году: огромное сердце, просто беги к кардиологу»! Потом было УЗИ сердца, на нем тоже все “охали”. Я попала в Военно-медицинскую академию, но мне там не понравилось… на момент нашего обращения. там были проблемы с оборудованием.
Мы узнали, что в клинике Шарите в Германии работает профессор Херцен, который специализируется на реконструкции клапанов сердца, в том числе и пациентов с заболеваниями соединительной ткани. Операция и сопровождение в течение года стоили 50 тысяч евро. У мамы, конечно, не было таких денег. Деньгами нам помогли мамины друзья. В Германии очень много разговаривают с пациентом: показывают картинки, презентации, обговаривают все детали операции, разъясняют все-все страховые случаи; рассказали даже, что могут уронить с носилок! Впечатлительные и эмоциональные люди могут от этого впасть в панику.
“Просто скажите мне, что все будет хорошо”
В 2021 году была моя вторая операция на сердце уже в Калининграде – в связи ковидными ограничениями было непонятно, сможем ли мы успеть в Германию. Там оказалось очень хорошо, персонал заботливый и милый. В больнице суперчисто и аккуратно. Однако многим нашим врачам не хватает мягкости и эмпатичности, они не думают, что говорят пациенту и какие эмоции он может из-за этого испытывать. Например, в России один из врачей сказал мне: “вообще я и часа жизни тебе не дам, твой диагноз выставляется посмертно”. После этих слов у меня случилась первая паническая атака. Из-за этого теряешь веру в российское здравоохранение.
Самая страшная операция — это третья, она была 29 апреля 2021 года, всего год назад. У меня произошло расслоение аорты. Оказалось, что я с этим проходила три недели. Это просто какое-то чудо. После УЗИ, меня госпитализировали в Центр им. В.А. Алмазова в Санкт-Петербурге и срочно прооперировали.
Эта операция оказалась и самая сложная в психологическом плане для мой дочери.
Аврора — моя душа
Ей уже 6 лет. Я листала все сборники имен, включая даже древних друидов, и выписывала из них понравившиеся, и первым именем в этом списке было Аврора. Плюс моего заболевания в том, что мне нужно быстро принимать решения. В 22 года я решила, что буду мамой. Профессор Херцен перед первой операцией пришел ко мне в палату и говорит: «Я, конечно, надеюсь, что получится реставрировать твой клапан. Но если не получится сохранить свой собственный, то нам придется поставить искусственный: какой ты хочешь?» Я говорю: «Я не знаю». И он сказал не по правилам: «Если бы ты была моей дочерью, я бы советовал тебе ставить биологический». Наверное считается, что таких фраз врачи не должны говорить. Но внутри я всегда знала, что я хочу ребенка, а выносить ребенка можно только с биологическим клапаном. Биологический клапан нужно менять (что и пришлось сделать позднее). До первой замены врачи мне дали 5 — максимум 7 лет.
Если бы не синдром, то я бы вряд ли была сейчас мамой
Прошел год после операции, времени на беременность и роды оставалось все меньше. Еще до свадьбы мы с моим парнем начали ездить в Германию, в ту клинику, где собирались делать ЭКО. Всем эмбрионам перед подсадкой делали генетическое тестирование, чтобы подсадить только тех, у кого не было синдрома Марфана. Рожала Аврору в Германии. В России вопрос родов не рассматривался. В одной из частных клиник моей маме прямо сказали, что она хочет избавиться от больной дочери, заведя здорового внука…
Затем во время беременности заведующая так оценила мою беременность: «Ну, 19 недель. Конечно, поздно с тобой уже об аборте говорить». Что? Я же пришла после ЭКО?! Этот ребенок желанный!
Боль, отчаяние и благодарность
Моя жизнь удивительна, но, несмотря на это, в моей жизни было несколько тяжелых периодов. Первый случился, когда мне было 15 лет. Мы сменили школу – я перешла в физико-математическую, все дети там были очень неэмоциональные и меня все перестало радовать. Мне было одиноко и плохо. В новой школе я чувствовала себя инородным объектом. У меня были друзья, но я постоянно ощущала, что это не мое место.
Потом депрессия случилась после первой операции. Я просто попала в кромешную темень. Это случилось очень быстро. Мне было очень сложно принять все манипуляции с моим телом. Плюс у меня тогда были очень сильные головные боли, меня постоянно рвало. 9 дней мне кололи морфий, меня тошнило, но когда его переставали вводить, возвращались головные боли, это был замкнутый круг и мне казалось это не кончится никогда.
Физически я вообще ничего не могла делать. Я не могла встать с кровати: мне приходилось падать на пол и с четверенек вставать. Кому ты в таком состоянии нужна? Какой ребенок? Какое будущее? Еще и шрам через все тело. Мне казалось, что меня в жизни никто никогда не полюбит. Зачем я живу? Мне было так плохо, что казалось, что лучше было умереть. Из этого состояния мне очень помог выбраться мой бывший муж, мои друзья, люди, которые проявляли любовь. После операции я вернулась в Россию очень слабая. Все мои друзья и родственники бесконечно за мной ухаживали. Я только бровью поведу, а они уже бегут ко мне с чашкой чая. Я уехала на реабилитацию в санаторий. И тут вмешалась мама. Она купила кучу продуктов и попросила моего бывшего мужа мне их привезти.
Он зашел ко мне в номер с кучей продуктов. Я сижу и плачу на диване в полной темноте. «Слушай, я такой грязный и голодный, пойду в душ, а ты сделай мне, пожалуйста, чай с бутербродом».Такое простое, житейское отношение очень помогло мне в тот момент. Он единственный не относился ко мне как к хрустальной вазе. Жить, как хрустальная ваза, невозможно
Сейчас мне настолько все равно на некоторые вещи. Например, если я выгляжу плохо, то думаю: «Зато я выгляжу! У меня было три операции на сердце, а я еще ничего». Я правда благодарна своей болезни: без нее я бы наверно дольше шла к себе и к тому, что делает меня счастливой. Да, я не знаю, когда у меня будет следующая операция и как она пройдет. Но на самом деле все люди живут в этой неизвестности и ожидании. Но я просто постоянно об этом помню.
Текст: Анастасия Еремина