Взрослые «бабочки»: привыкшие к боли
В последнюю неделю октября во всем мире проходит Международная неделя буллезного эпидермолиза. Никто точно не знает, сколько в России людей с этим редким генетическим заболеванием . При нем кожа становится хрупкой, как крыло бабочки. Даже легкое прикосновение может привести к ране. Поэтому таких людей называют «бабочками». Жизнь «бабочек» – это постоянные перевязки и тщательная обработка кожи. По неподтвержденным данным, в стране около трех тысяч детей-бабочек. Регистр взрослых больных только формируется. Над этим работает благотворительный фонд «Дети-бабочки». Елена – одна из первых взрослых, попавших в этот регистр. Она жила в двух странах, четырех городах, но нигде не получила должных лечения и помощи. История «бабочки» Елены – о том, как находить силы жить, если постоянно больно.
В последнюю неделю октября во всем мире проходит Международная неделя буллезного эпидермолиза. Никто точно не знает, сколько в России людей с этим редким генетическим заболеванием . При нем кожа становится хрупкой, как крыло бабочки. Даже легкое прикосновение может привести к ране. Поэтому таких людей называют «бабочками». Жизнь «бабочек» – это постоянные перевязки и тщательная обработка кожи.
По неподтвержденным данным, в стране около трех тысяч детей-бабочек. Регистр взрослых больных только формируется. Над этим работает благотворительный фонд «Дети-бабочки». Елена – одна из первых взрослых, попавших в этот регистр. Она жила в двух странах, четырех городах, но нигде не получила должных лечения и помощи.
История «бабочки» Елены – о том, как находить силы жить, если постоянно больно.
Детство с болезнью, но без ограничений
Болезнь показала себя, когда Елена была еще ребенком. Она проявлялась на кистях рук, локтях, коленях и ступнях. Девочка стала терять ногти на руках. Из-за повреждений кожа на кончиках пальцев сползала, на этом месте надувался пузырь, И ноготь слезал, после чего уже не восстанавливался.
{IMAGE=472277}Тем не менее родители Елены не считали болезнь препятствием для активной жизни. «Я занималась лыжами, коньками, ездила на велосипеде и роликах. Периодически разбивала то локоть, то коленку, плакала, а когда все заживало, бежала за новыми приключениями», – рассказывает Елена.
Конечно, родители обращались к врачам за советами. Сразу после рождения мама отвезла маленькую Лену в Москву, в ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии». Однако тогда медики мало знали о буллезном эпидермолизе. Специальных бинтов, салфеток и бесспиртовых растворов для обработки и перевязки ран не существовало. И семья Лены, и другие больные БЭ справлялись подручными средствами – обычными марлевыми бинтами, пластырями, антисептиками и мазями. Так и жили.
Одноклассники стали кричать: «Заразная!»
В восьмидесятые семья Елены жила в Магадане. Отце был военным, и когда Лена училась в седьмом классе, его перевели служить в Кишинев. Пока родители устраивались на новом месте, Лена с братом жили в Тирасполе. Там, в школе, она впервые столкнулась с враждебностью других детей из-за своего заболевания. В Магадане у девочки не было никаких проблем с одноклассниками, поэтому такая реакция ее удивляла и огорчала.
{GALLERY=472278}Например, однажды один из одноклассников попросил Лену что-то передать, а второй с криком «Заразная, заразная, уйди!» отказался брать этот предмет. Елена не понимала, почему люди так на нее реагируют. К счастью, выпады со стороны детей были не очень частыми. «Спустя год мама приехала забрать меня в Кишинев. Я была уже в девятом классе, все было хорошо, и мне совершенно не хотелось ничего менять», – вспоминает Елена.
Мама говорила, что мои проблемы с кожей из-за солнца
В новую школу девочка шла с тревогой. Вдруг кто-то опять начнет указывать пальцем? Однако волнения были напрасными. «Уже потом я узнала – мама сказала классной руководительнице, что я приехала с Дальнего Востока, там мало солнца и у многих проблемы с кожей», – рассказывает Елена. Помимо кожи были сложности с зубами: «К девятому классу у меня уже вся челюсть была металлическая. Тогда, в начале 1980-х годов, еще не было металлокерамики, и чтобы во рту было меньше инфекции, мне поставили золото».
{IMAGE=472274}Родители как могли поддерживали здоровье дочери. Каждый год возили ее на юг. Высокая влажность и жара плохо влияли на кожу, а вот морская вода была для Елены целебной и все компенсировала.
После школы девушка пробовала поступить в Московский историко-архивный институт, не добрала баллов и вернулась в Кишинев. До следующего поступления был целый год, и Елена решила найти работу. Устроилась почтальоном, а к концу года ей уже расхотелось снова пробовать силы в Москве, она осталась в Кишиневе и поступила в Кишиневский университет. После четырех лет учебы девушка попала на работу в Центральную научную библиотеку Академии наук.
Будущий муж подошел и спросил: «Что у тебя с руками?»
{IMAGE=472273}
Со своим будущим мужем Елена познакомилась на свадьбе у подруги. «Он подошел и спросил: „Что у тебя с руками?“. Меньше всего я ожидала такого вопроса и ответила: «Это со мной очень давно и, боюсь, навсегда». Молодой человек развернулся и ушел. Утром у меня на работе раздался звонок, и я услышала в трубке его голос: „Ты знаешь, я тут подумал и решил на тебе жениться“», – рассказывает Елена.
Когда они встретились, Елена спросила, почему молодой человек так быстро принял решение. А что, если у нее уже есть семья и ребенок? «Ну, муж не стенка, отодвинем, ребенка усыновим, и вообще я уже все решил», – заявил будущий супруг. С тех пор они не расставались.
Врач прямым текстом отправила на аборт
Свадебное путешествие пары совпало с беременностью Елены. Супруги ехали через Москву и, пользуясь случаем, решили заехать на консультацию в тот самый научный центр, где Елена побывала с мамой в раннем детстве. Пара хотела расспросить врачей, не передастся ли заболевание ребенку.
{IMAGE=472267}Данных о Елене не нашли. Врачи посылали будущую маму друг к другу и давали противоречивые рекомендации. В одном кабинете настоятельно посоветовали не рожать, в другом сказали решать самой, в третьем – что вероятность рождения ребенка с тем же диагнозом 50 на 50, в четвертом – 25 на 75. В общем, результата визит не дал.
В конце концов Елена послушала своего врача из Кишинева, которая посоветовала забыть все, что сказали в Москве, рожать и верить в лучшее. «Муж также поддерживал, говорил, что если уж в советское время тебя вырастили, то и мы справимся со всеми трудностями, если они возникнут», – вспоминает Елена. Хотя, конечно, само хождение беременной по врачам уже было для нее испытанием. Так, в женской консультации, еще на раннем сроке беременности, врач выдал ей направление на аборт и прямым текстом сказал: «Ты же все понимаешь, зачем плодить уродов».
Сегодня у Елены двое здоровых детей.
Врачи в Воронеже говорили, что никогда такого не видели
Впервые вопрос оформления инвалидности возник, когда Елена была ребенком. Но когда врач предложила маме оформить этот статус, девочка заявила, что здорова и в инвалидности не нуждается.
{IMAGE=472271}Спустя многие годы вопрос об инвалидности встал снова. «В Кишиневе дерматолог, как и многие другие врачи, не знал, что со мной делать. Тем не менее с его помощью я сначала оформила третью группу, а через несколько лет – вторую. Могла получить и первую, но тогда я еще хотела работать в Академии наук и поэтому отказалась», – объясняет Елена. Когда женщина ушла с работы, то с помощью кишиневских медиков все-таки оформила первую группу.
Позже они с мужем переехали в Россию по программе переселения. Их новым домом стал Воронеж. Первым делом Елена обратилась к российским врачам в надежде, что у них уже появились новые данные о ее болезни и методы лечения. Однако медик в местной больнице с удивлением заявила, что никогда не видела такого даже в медицинских учебниках. Врач в другой больнице, изучив документы от специалистов из Молдовы, сказала, что с такой картиной инвалидность в России Елене никогда бы не дали.
{IMAGE=472269}В итоге Елена стала наблюдаться у врача, которая также не сталкивалась с буллезным эпидермолизом, но интересовалась ее случаем и старалась внимательно его изучить. Вскоре она стала завотделением больницы, так что пришлось записаться к другому врачу.
Новый медик без раздумий поставил диагноз «пузырчатка», несмотря на протесты Елены, которая знала, что ее состояние не имеет с пузырчаткой ничего общего. На все возражения пациентки врач посоветовала не учить ее лечить.
«Я вернулась к завотделением, и она сказала, что будет вести меня сама. На этом все и закончилось», – пожимает плечами Елена.
Посылка от «Детей-бабочек»
В 2012 году Елена узнала о благотворительном фонде «Дети-бабочки». Он помогает детям с буллезным эпидермолизом и ихтиозом. Постоянную регистрацию в фонде Елена получила два года назад, когда «Дети-бабочки» начали заниматься взрослыми с буллезным эпидермолизом.
Сотрудники фонда практически сразу предложили Елене съездить в клинику МЧС в Санкт-Петербурге и оставили контакты врачей, которые специализируются на буллезном эпидермолизе. Им можно написать в любой момент и получить консультацию.
В 2020 году по направлению фонда Елена ездила в санаторий в Латвии. Лечащий врач в Воронеже оформила все необходимые документы.
«После пандемии я получила от фонда посылку с атравматичным сетчатыми повязками, силиконовыми накладками и несколькими упаковками “Бепантена”», – рассказывает Елена о недавнем взаимодействии с благотворителями.
{IMAGE=472268}Дефицит специальных перевязочных материалов и средств для обработки – головная боль «бабочек» любых возрастов. Вискозные бинты, салфетки для защиты кожи, мягкие антисептики и другие средства доступны пока далеко не всем, хотя фонд постоянно увеличивает объемы адресной помощи. Многие больные до сих пор пользуются обычными бинтами, смягчающими кремами и антисептиками. Елена пользовалась ими всю жизнь и до встречи с фондом «Дети-бабочки» не подозревала, что за ее проблемной кожей можно ухаживать как-то иначе.
По ее словам, раньше в этом плане был просто «темный лес». «Всю жизнь я использовала одни и те же средства: мазь Вишневского, цинковую и синтомициновую мазь, йод, зеленку, фурацилин. Сейчас узнала про специальные атравматичные сетчатые повязки, силиконовые лейкопластыри, мягкие дышащие бинты», – говорит Елена. Постоянно использовать такие средства очень дорого. Поэтому Елена чередует их с привычными повязками «старого образца».
Движение – лучшее лекарство
Елена не теряет бодрости духа и оптимизма, несмотря на то, что с возрастом стали проявляться и другие заболевания. Кожные проявления болезни тоже стали протекать тяжелее.
{IMAGE=472266}«Кожные раны теперь заживают дольше, уход за ними очень выматывает. Бывает, просто почешу – и часть кожи снимается, а бывает, ударюсь, – и ничего. Если в детстве раны появлялись только на конечностях, то после 45 лет стали распространяться по всему телу. Кроме того, сильно и быстро стали срастаться пальцы. К болям от ран добавилась периодическая артритная боль», – рассказывает Елена.
Тем не менее, как и в детстве, она ведет активный образ жизни и постоянно что-то делает. И много лет назад, и сегодня руки хорошо ее слушаются. Уже пятнадцать лет Елена работает копирайтером в удаленном режиме и довольна своей работой. По ее словам, жизнь в движении с постоянно новыми целями помогает лучше всего.